肾上腺疾病与不育

一、皮质醇增多症
    皮质醇增多症又称Cushing库欣综合征，是由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇激素所致。血中高浓度的皮质醇可使男性患者的性欲减退和勃起功能障碍；部分患者血中睾酮水平降低、睾丸组织萎缩、精子生成障碍、间质细胞退化和生精小管纤维化，最终导致不育。

【临床表现】
    典型的表现为：向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫；多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压及骨质疏松，糖耐量异常。
    生殖系统表现为：性欲减退、勃起功能障碍、睾丸变软、阴茎可缩小。

【化验检查及辅助检查】
    1．血、尿皮质醇及尿—17羟皮质类固醇测定均可增高；
    2．地塞米松抑制试验：用于识别真假皮质醇症及区分增生或肿瘤；
    3．垂体或肾上腺CT可发现垂体病或肾上腺病变。

【诊断】
    依据典型的临床表现及相应化验检查，确定皮质醇增多症往往不难，但需鉴别其病因和病理进行相应的治疗。

【治疗】

 1．垂体性库欣病
    (1)继经蝶窦切除垂体微腺瘤，为近年治疗本病的首选方法。
    (2)对垂体大腺瘤可作垂体手术加放射治疗或药物治疗。
    (3)肾上腺切除术：包括肾上腺次全切或全切除术、肾上腺切除后自体移植术；可作一侧肾上腺全切，另一侧大部份切除术，术后作垂体放疗。
    (4)药物辅助治疗：可用溴隐亭，赛庚啶或丙戊酸钠。

2．肾上腺腺瘤手术切除可获根治。

3．肾上腺腺瘤应尽可能早期作手术治疗。

4.不依赖ACTH的双肾上腺增生作双肾上腺切除术，术后行激素替代治疗。

5.异位ACTH综合征应治疗原发癌瘤，并视病情选择手术、放疗或化疗。如能根治则库欣病可缓解；如不能根治则可用双氯苯三氯乙烷、甲吡酮、氨基导眠能、酮康唑等肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗。