如何治肾上腺疾病不育？

    南京长江医院男性不育症专家介绍，内分泌疾病也是引发男性不育症的重要原因之一，据统计约有10%的男性不育症患者存有内分泌障碍，其中肾上腺疾病占到较大的部分。一般来说，肾上腺疾病可以引起男性性功能障碍、少精症和无精症，导致男性不育，常见疾病有：皮质醇增多症、肾上腺皮质功能减退症、醛固醇症等。

一、皮质醇增多症
    皮质醇增多症又称Cushing库欣综合征，是由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇激素所致。血中高浓度的皮质醇可使男性患者的性欲减退和勃起功能障碍；部分患者血中睾酮水平降低、睾丸组织萎缩、精子生成障碍、间质细胞退化和生精小管纤维化，最终导致不育。

【临床表现】
    典型的表现为：向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫；多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压及骨质疏松，糖耐量异常。
    生殖系统表现为：性欲减退、勃起功能障碍、睾丸变软、阴茎可缩小。

【化验检查及辅助检查】
    1．血、尿皮质醇及尿—17羟皮质类固醇测定均可增高；
    2．地塞米松抑制试验：用于识别真假皮质醇症及区分增生或肿瘤；
    3．垂体或肾上腺CT可发现垂体病或肾上腺病变。

【诊断】
    依据典型的临床表现及相应化验检查，确定皮质醇增多症往往不难，但需鉴别其病因和病理进行相应的治疗。

【治疗】
    1．垂体性库欣病
    （1）继经蝶窦切除垂体微腺瘤，为近年治疗本病的首选方法。
    （2）对垂体大腺瘤可作垂体手术加放射治疗或药物治疗。
    （3）肾上腺切除术：包括肾上腺次全切或全切除术、肾上腺切除后自体移植术；可作一侧肾上腺全切，另一侧大部份切除术，术后作垂体放疗。
    （4）药物辅助治疗：可用溴隐亭，赛庚啶或丙戊酸钠。

    2．肾上腺腺瘤 手术切除可获根治。

    3．肾上腺腺瘤 应尽可能早期作手术治疗。

    4.不依赖ACTH的双肾上腺增生作双肾上腺切除术，术后行激素替代治疗。

    5.异位ACTH综合征应治疗原发癌瘤，并视病情选择手术、放疗或化疗。如能根治则库欣病可缓解；如不能根治则可用双氯苯三氯乙烷、甲吡酮、氨基导眠能、酮康唑等肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗。

二、原发性肾上腺皮质功能减退症
    原发性肾上腺皮质功能减退症亦称Addison病，是由肾上腺皮质萎缩或被破坏引起皮质醇或醛固酮缺乏所致，这类患者可有性欲衰减的表现，睾酮合成减少、精子生成障碍，而发生少精症或无精症。患者多有阳萎症状而影响性生活

【病因】
    1．肾上腺结核 以往是最常见原因，约占80%，但目前发病率已明显下降；
    2．特发性肾上腺萎缩 发生与自身免疫有关，双侧肾上腺皮质纤维化，伴炎性细胞浸润；
    3．其它少见原因 恶性肿瘤转移、白血病、真菌感染、放疗破坏、双肾上腺切除等。

【临床表现】
    1．醛固酮缺乏症群 由于机体储纳能力下降及钾、氢离子排泄异常，引起低血钠、低血容量、血钾高及轻度代谢性酸中毒。表现为：厌食、无力、低血压、慢性脱水以及虚弱、消瘦。
    2．皮质醇缺乏症群 可引起厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀、消化不良；软弱无力、淡漠、嗜睡、精神失常，头昏、眼花、低血压、少尿等。
    3．生殖系统 男性性功能减退，性欲减退、阳萎、少精症。

【治疗】
    须去除原发病，如不能去除原发病者可予激素替代治疗。
    1．糖皮质激素替代 依据身高、性别、年龄、体力劳动强度确定用量，一般为上午8点服皮质醇20mg，下午2点再服10mg。
    2．注意饮食调节 多吃富含营养，容易消化的食品；补充盐份，每日至少摄入10g以上氯化钠，如有大汗、腹泻等情况，还应酌情增加。
    3.加用盐皮质激素 大部分患者经用皮质醇及充分摄盐后可获满意疗效，但部分患者仍有头晕、乏力、血压低，则可给予氟氢可的松0.05—0.1mg，或醋酸去氧皮质酮l～2mg。

三、肾上腺功能亢进症
    肾上腺能产生一种或多种过多的激素。肾上腺自身的改变或垂体的过度刺激可能是致病原因。该症的临床表现及治疗取决于何种激素过度分泌，雄性类固醇，皮质类固醇或醛固酮。结合体征男性化不难诊断。实验室检查可测定尿中雄性类固醇的水平。如果水平升高，进一步做地塞米松抑制试验有助于判定发病原因是癌症或非癌性肿瘤（腺瘤）或是肾上腺皮质增生。该试验中，地塞米松口服给药。肾上腺增生者，地塞米松可抑制肾上腺产生雄性类固醇，肾上腺瘤或肾上腺癌患者，地塞米松能部分或完全不能降低雄性类固醇的分泌。可行肾上腺的CT或MRI检查。

【病因】
    雄性类固醇过度分泌
    雄性类固醇（睾酮及类似激素）过度分泌的特征是：女性男性化，无论男性或是女性其性征过度发育。
    雄性激素轻度升高是比较常见的，仅引起毛发增多（多毛症）。真正的女性男性化疾病极少见，在妇女患病率大约为1～2/10万。男性过度男性化的疾病，其发病率几乎不能推测。

【临床表现】
    男性化特征包括面部、躯体毛发增多，秃发、痤疮、声音低沉、肌肉发达，女性患者子宫萎缩、阴蒂肥大，乳房缩小、停经。男子和妇女的性欲均可增强。

【治疗】
    分泌雄性类固醇的肾上腺腺瘤或癌须手术切除肾上腺。肾上腺增生者，使用小剂量皮质类固醇如地塞米松常可减少雄性类固醇的产生，但如剂量过大，可出现库欣综合征的表现。